

Rabu, 11 Agustus 2010
Memecahkan Misteri Segitiga Bermuda secara Ilmiah

Senin, 09 Agustus 2010
Menguak Mitos Vampir dengan bioKIMIA
Istilah ‘vampir’ kini kembali ngetren akibat film maupun novel Twilight. Tahukah anda bahwa suatu penyakit genetik yang disebut porphyria boleh jadi merupakan pemicu munculnya mitos vampir? Porphyria adalah suatu kelainan berupa gangguan pada jalur pembentukan heme, suatu komponen dari hemoglobin yang berperan mengangkut oksigen dalam darah.
Porphyria adalah suatu kelainan pada proses biosintesis heme, bagian dari hemoglobin, komponen sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen dan mengalirkannya ke seluruh tubuh. Pada penderita porphyria, terjadi peningkatan ekskresi porphyrin, enzim yang berperan dalam sintesis heme. Penumpukan porphyrin dalam jaringan tubuh menyebabkan urin berwarna merah keunguan, kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari, dan -dalam beberapa kasus- penderitanya mengalami anemia parah.
Kemiripan beberapa gejala porphyria di atas dengan ciri-ciri vampir dan drakula yang melegenda di masyarakat menimbulkan dugaan bahwa porphyria adalah penyakit di balik mitos tersebut. Anemia parah dan urin berwarna merah keunguan disinyalir sebagai akar lahirnya legenda vampir peminum darah. Dugaan ini dikemukakan pertama kali oleh seorang biokimiawan, David Dolphin dalam pertemuan American Association for the Advancement of Science tahun 1985.
Porphyria berasal dari kata Yunani, porphura yang artinya warna ungu. Nama ini mengacu pada perubahan warna beberapa cairan tubuh menjadi ungu, salah satunya urin. Porphyria terdiri dari beberapa tipe dengan beragam gejala. Tidak semua jenis porphyria memperlihatkan gejala ke-‘vampir’-an. Secara umum, porphyria dibagi dua: acute porphyria dan cutaneous porphyria.
-
Acute porphyria menyerang sistem saraf, dengan gejala nyeri di bagian perut, muntah, konstipasi, diare, lemah otot, demam, dan halusinasi.
Cutaneous porphyria menyerang neuron saraf kulit, menyebabkan kulit penderitanya sangat sensitif dan mudah melepuh jika terkena sinar ultraviolet. Porphyria jenis inilah yang sering diidentikkan dengan ciri-ciri vampir.
Types of Porphyria | |
Type of Porphyria | Deficient Enzyme |
Acute Porphyrias | |
ALAD porphyria | delta-aminolevulinic acid dehydratase |
acute intermittent porphyria | porphobilinogen deaminase |
hereditary coproporphyria | coproporphyrinogen oxidase |
variegate porphyria | protoporphyrinogen oxidase |
Cutaneous Porphyrias | |
congenital erythropoietic porphyria | uroporphyrinogen III cosynthase |
porphyria cutanea tarda | uroporphyrinogen decarboxylase (~50% deficiency) |
hepatoerythropoietic porphyria | uroporphyrinogen decarboxylase (~90% deficiency) |
hereditary coproporphyria | coproporphyrinogen oxidase |
variegate porphyria | protoporphyrinogen oxidase |
erythropoietic protoporphyria | ferrochelatase |
Dalam kaitannya dengan lokasi penumpukan porphyrin, porphyria juga dibagi menjadi dua: hepatic porphyria (penumpukan di liver/hati) dan erythropoietic porphyria (penumpukan di sumsum tulang produsen sel darah merah). Porphyria merupakan kelainan yang langka, dan bukan penyakit menular. 20% penderita mendapatkan porphyria melalui pewarisan genetik, sedangkan 80% disebabkan oleh penggunaan narkotika dan alkohol.